近年来，

“主动脉夹层”这种凶险的心脏疾病

逐渐进入人们的视野，

主动脉夹层发病迅猛、猝死率高，

被医学界称为“旋风杀手”，

被视为人体内的“不定时炸弹”，一旦被“引爆”，

会使患者出现大出血，导致猝死。

那么，什么是主动脉夹层，

主动脉夹层有哪几种诱发因素？

三亚中心医院心血管疾病中心三区

副主任苏永超为您讲解主动脉夹层那些事。

主动脉夹层(Aortic Dissection、 AD)是指主动脉壁内膜破裂导致血液进入主动脉壁，随着高压血流不断冲击，最终导致内膜或内膜与中层撕裂与外膜分离。在动脉内形成真、假两腔。该病起病急，进展快，死亡率高。

主动脉夹层A型和B型是指分型当中的Stanford的分型的标准，Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛，但两者疼痛部位可存在交叉。因此，对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑主动脉夹层的可能；若出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。部分患者亦可无疼痛症状。急性A型主动脉夹层的自然历史很差，在最初的48小时内死亡率为每小时1%。一周内死亡率高达60%-70%。患者死于破裂和填塞、主动脉瓣关闭不全和心力衰竭，以及冠状动脉、脑、内脏和四肢的灌注不良综合征。成功的关键是早期诊断，立即进行医疗处理，并转移到最近的专科中心进行手术。

什么是主动脉？

胸主动脉起自左心室，位于第三胸肋关节水平。然后，胸主动脉向上，稍微向右，到达第二胸肋关节的水平，在那里它向左倾斜地拱起，向后到达第四胸椎的下缘。随后，胸主动脉在后纵隔中下降 到 T5-T12 椎骨的左侧，在该水平上它穿过膈肌中的主动脉裂孔。

考虑到其 3 个不同的方向，胸主动脉被细分为 3 个部分:升主动脉、主动脉弓和降主动脉。每个部分都有多个分支以及与周围结构的特定关系。

升主动脉位于纤维心包内，在该水平，主肺动脉干和升主动脉被封闭在心包浆膜层。肺漏斗和右心耳位于主动脉下部的前面，只有心包和胸腺残余物将其与胸骨分开。左心房和右肺动脉的穹窿与升主动脉的后部相邻， 形成横窦的后壁，而上腔静脉和主肺动脉分别位于右侧和左侧升主动脉两侧。主动脉和主肺动脉之间的浆液性心包下方有淋巴管和心丛。升主动脉长度平均为 5 至 7 厘米，宽度为 2.5 至 3.0 厘米。升主动脉分为 2 部分:主动脉根部和管状升主动脉。主动脉根部开始于主动脉环，结束于窦管交界处，升主动脉的管状部分开始于窦管交界处。 主动脉根部包括主动脉环、主动脉瓣、瓦氏窦和冠状动脉的起源。 这些结构复杂的相互关系对于确保主动脉瓣的功能至关重要。三个主动脉窦根据其与冠状动脉的关系来命名:右 、左和非冠状动脉窦。1% 的人口的主动脉瓣是二尖瓣，在这种情况下只有 2 个主动脉窦。正常人窦管连接处的直径约为主动脉瓣环直径的 85%。升主动脉的管状部分延伸至主动脉水平第一左胸肋交界处的下缘。升主动脉的管状部分没有分支。

一旦离开心包，升主动脉就会形成主动脉弓，主动 脉弓位于柄的下半部下方。最初，主动脉弓在气管前部上方向左斜上升，随后下降到 第四胸椎体的左侧，继续作为胸主动脉的下 降部分。牙弓解剖结构的变化很频繁，其与 周围结构的关系也很复杂。 弓的前面和左侧是左纵隔胸膜，在胸膜深处，弓交叉前后为左膈神经、迷走神经左颈下贲支、交感干左 颈贲支、左迷走神经。在动脉韧带水 平，来自迷走神经的左返神经分支钩住韧带左缘并 倾斜上升至远端弓的上部。弓后方从右到左依次 是气管和心深丛、左返神经、食管、胸导管和脊柱 。在这个水平上，由于气管和食管的印记，牙弓 呈凹形。肺动脉分叉与下肺动脉分叉相 对拱门的一部分。动脉韧带是动脉导管的残余物， 将弓的下部连接到主肺动脉或左肺动脉。从左侧 观察，拱形的凹度代表了结构进入左肺门的上限。

胸降主动脉与弓连续，始于第四节的下缘穿入第 12 胸椎前方的膈肌。胸降主动脉的起点位于脊柱的左侧，但在第 7 胸椎的水平处，它变得稍微偏右并位于椎体的前面。降主动脉前面，从头侧到尾侧依次为左肺门(肺动脉、左主支气管、下肺静脉)、覆盖左心房的心包、食管、膈肌。位于后方的是脊柱和半奇静脉，而奇静脉和胸导管位于其右侧。再外侧是右胸膜和肺，而左侧与左胸膜和肺接壤。食道围绕主动脉螺旋，位于上方的右前外侧位置，在下胸部前部，并在膈肌水平处到达左前外侧位置。胸降主动脉分支至心包、支气管、胸壁和食道。支气管动脉的数量、大小和起源各不相同。通常单根右支气管动脉并不直接起源于胸主动脉，而是起源于第三后肋间动脉或左上支气管动脉。两条左支气管动脉通常从降主动脉发出，上部靠近第五 胸椎，下部低于左主支气管水平。一些小的心包和纵隔分支也起源于降主动脉并冲洗心包的后部和 乳晕组织以及后纵隔的淋巴结。从下胸降主动脉发出分支，分布在膈上表面的后面。11 条后肋间动脉中，9 条起源于降主动脉，而第一和第二动脉起源于肋间上动脉，后者是锁骨下动脉肋颈干的分支。右后肋间动脉直接走行于椎体上方，并被右胸膜覆盖。左肋间后动脉走行于半奇神经和内脏神经后方，然后分为前支和后支。T8-L1 肋间动脉对于脊髓下部的血管供应很重要 。

主动脉夹层的临床表现有哪些？

疼痛是主动脉夹层患者最为普遍的症状。主动脉夹层导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示主动脉夹层破口的部位及进展情况。

主动脉夹层有哪几种诱发因素？

由于年龄增长等各种原因，主动脉血管壁可出现顺应性下降，也就是俗话说的血管弹性变差。此时血管内的血流对管壁造成的压力也会增大，从而进一步损伤血管壁，使主动脉血管内壁出现破口。血液从破口流入血管壁，最终形成主动脉夹层。

高血压是发生主动脉夹层最为重要的危险因素。有文献报道，50.1%-75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史。在各种难以控制的高血压患病人群中，主动脉夹层的发病率明显增高。此外，随年龄增长，本病的发病率也增高，可能与年龄增长造成血管壁结构异常有关。此外，动脉粥样硬化是发生主动脉夹层的另一主要诱发因素，主动脉粥样硬化患者的硬化斑块内膜发生破裂时，容易导致主动脉夹层，尤其是长期吸烟、血脂异常、合并糖尿病等疾病的患者。其他如遗传性血管病变、主动脉炎性疾病、主动脉局部感染或外伤、妊娠、特发性主动脉中膜退行性变化均可增加主动脉夹层发病风险。

主动脉夹层的治疗

⑴即刻处理

严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液体平衡。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。

⑵随后的治疗决策应按以下原则

①急性期病人无论是否采取介入或手术治疗，均应首先给予强化的内科药物治疗。

②升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。

③降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架(动脉腔内隔绝术)。

⑶药物治疗

在降压的同时进一步降低左心室张丽和心肌收缩力，减慢心率至60-80次/分，以防止夹层进一步扩展。

⑷介入治疗

介入治疗不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。

⑸手术治疗

外科手术是升主动脉夹层治疗的基石。

主动脉夹层手术技术简介

1、 暴露和插管

施行标准胸骨正中下体外循环 (cardiopulmonary bypass,CPB) 和右腋动脉选择性脑灌注。患者仰卧位麻醉诱导。在左桡动脉和左股动脉置管监测血压。使用经颅多普勒超声和脑电图监测流速和大脑电活动。锯开胸骨时,要非常小心,以避免因血压变化造成主动脉破裂,尤其是避免急性夹层破裂。

右腋动脉是我们建立体外循环的首选。在锁骨下右侧胸三角 1 cm 处,做一个 5~8 cm 的斜切口,分开胸大肌,牵开胸小肌,并小心游离相邻的静脉和臂丛神经。动脉管道连接分叉,以便通过右腋动脉灌注大脑,并通过分叉血管灌注腹主动脉和下肢。在大多数情况下,右腋动脉可以通过 Willis 环和颅外侧支血管对两个大脑半球提供充足的灌注。还包括一个经右心房的两级静脉插管和经右上肺静脉或主肺动脉放置的左心排气管。

游离无名静脉,在某些情况下,切断无名静脉可获得更好的显露 (9)。显露游离弓部血管并套带。肝素化后,CPB 开始以 2.0~2.4 L /(m2 ̇min) 的灌注开始系统降温。识别左膈和左迷走神经,从主动脉的前表面仔细解剖游离出来。阻断升主动脉,经冠状动脉口顺行灌注停搏液。在降温阶段,置换升主动脉或瓣膜 ( 某些患者主动脉根部或瓣膜 )。当鼻咽温度达到 25 °C 时,冰毯降温至 20 °C,头低脚高位,停循环。阻断三个弓部分支血管,经右腋动脉行选择性顺行脑灌注,起始流量为 5~10 mL /(kg ̇min)。CPB 期间,应保持平均灌注压在 40~60 mmHg。以 α- 稳态管理动脉血 pH 值,左桡动脉的压力要大于20 mmHg,脑灌注才是足够的。

2、支架象鼻植入术

纵向切开升主动脉和主动脉弓,向远侧延伸到左侧颈动脉和左锁骨下动脉,在这里横断降主动脉。应小心以保护迷走神经,它位于远端弓部表面。从分支在主动脉弓发出的地方横断,将一个象鼻支架 (Cronus® 微创医疗器械有限公司,上海,中国 )( 图 1) 置入降主动脉的真腔 ( 图 2),并释放支架压缩假腔,最重要的是扩大真腔 ( 图 3)。支架金属丝两端有正常血管段,可与正常的血管做吻合。递送系统包括一个把手、一个导丝和 2-0 丝线拉弦。在操作过程中,一只手抓持手柄,用另一只手拉出导丝,支架会自动展开。

支架植入降主动脉的长度一般为 10~15 cm,取决于内膜撕裂的位置、动脉瘤颈的直径以及患者的身高体重等因素。在大多数情况下,10 cm 支架的远端将到达左心房水平,围术期 CT 可显示。对于大多数患者,这个长度就足够封闭位于左锁骨下动脉的起源和降主动脉左心房水平之间的内膜撕裂,同时扩大了降主动脉真腔。在一些降主动脉瘤患者中,使用较长的 12~15 cm 支架则会超出动脉瘤颈远侧 2 cm。

主动脉弓在左侧颈动脉和左锁骨下动脉间横断,在降主动脉的真腔中置入支架。

针对不同主动脉病变选择不同直径的支架。大多数夹层动脉瘤患者使用24~28 mm 支架,这是中国人主动脉直径的正常解剖范围,常常可以充分扩开真腔,真腔在急性夹层时被压缩,在慢性夹层时塌陷。在动脉瘤的患者,支架直径应比其远端颈部至少大 15%~20%。

修剪远端主动脉弓,用 3-0 或 4-0 聚丙烯缝线连续缝合将支架与 4 分叉血管端端吻合 (Maquet Cardiovascular,Wayne,NJ)。在大多数情况下,吻合位于左侧颈动脉和左锁骨下动脉 (10) 之间,这个缝合点比左锁骨下动脉远端的缝合点要浅,更容易缝合和止血。缝合线应包括支架、原主动脉壁和四分叉血管,所有这些被牢固地结合在一起 ( 图 4)。当远端吻合术完成后,通过四分叉血管的灌注管恢复下半身灌注,CPB 流量逐渐恢复到 2.0~2.4 L /(m2 ̇min)。

支架与 4 分叉血管端端吻合。缝合线应包括支架,原主动脉壁和四分叉血管,所有这些被牢固地结合在一起。完成后,通过四分叉血管的灌注管恢复下半身灌注。

    在急性夹层动脉瘤,因为主动脉壁非常脆弱易碎,置入支架时必须十分小心,以避免造成新的内膜撕裂。我们的做法是弯曲支架,并沿主动脉弓和降主动脉的弧度插入,使它进入真腔,从而降低内膜撕裂的风险。此外,在进行急性夹层动脉瘤病例吻合的时候,我们更喜欢使用更细的聚丙烯线,即 4-0 的线缝合主动脉近端和远端,主动脉弓分支用 6-0 的线吻合。

弓部血管重建

为了尽量减少大脑和心脏缺血的时间,首先重建左颈总动脉,把四分叉血管的 8 mm 分支修剪成适当的长度,以 5-0 或者 6-0 的聚丙烯连续缝合,与左颈总动脉端端吻合 ( 图 5)。吻合完成后,排气,开放启动复温,通过腋动脉和左颈总动脉行顺行性脑灌注。

四分叉血管的 8 mm 分支与左颈总动脉端端吻合。完成后,通过右侧腋动脉和左颈总动脉继续选择性脑灌注,启动复温。

以 3-0 或 4-0 聚丙烯连续缝合方式,四分叉血管的近端与升主动脉吻合 ( 图 6)。升主动脉彻底排气,阻断钳开放,恢复冠状动脉灌注和心脏复跳,从而减少心肌缺血时间。最后,将左锁骨和无名动脉修剪到适当长度,以 5-0 或 6-0 的聚丙烯连续缝合,四分叉血管的 8 mm 和 10 mm 的分支与左锁骨下动脉和无名动脉吻合 ( 图 7- 图 8)。

四分叉血管的近端与升主动脉吻合。升主动脉排气,阻断钳开放,恢复冠状动脉灌注。

四分叉血管的 8 mm 的分支与左锁骨下动脉端端吻合。

四分叉血管的 10 mm 分支与无名动脉端端吻合。

为了进一步减少下半身缺血的时间,我们用了另一种弓部血管重建的方法。首先,从无名和左颈动脉的主动脉弓起始横断。植入支架,吻合远端,以相同的方式完成左颈动脉重建和升主动脉吻合。然后,远离其主动脉弓部的起始5~10 mm 横断左锁骨下动脉,后其近端缝合结扎,以 5-0 或者 6-0 的聚丙烯连续缝合,左锁骨下动脉与四分叉血管的 8 mm 分支吻合。同样,再重建无名动脉。

修补和复温结束后,脱离 CBP 和四分叉血管的灌注支分离结扎。为了达到更好的止血效果,我们喜欢用残余主动脉壁或切下患者的心包做一个心包补片,包住手术部位,从血管周围做 Cabrol 瘘引流至右心房,就不再存在出血多的问题。用生物或化学胶加固缝合线。手术其它部分包括止血和合拢胸骨,都常规进行。（苏永超 2024年7月30日）